原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）起病隱襲
原發(fā)性膽汁性肝硬化90%發(fā)生于女性，特別多見于40~60歲的婦女，男女比例為1：8。該病起病隱襲，發(fā)病緩慢。早期唯一的陽性發(fā)現(xiàn)是血清堿性磷酸酶（G-GT）升高，伴有日輕夜重的皮膚瘙癢。之后血清膽固醇可明顯升高，掌、跖、胸、背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣。眼黃、皮膚黃的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開始，黃疸加深預(yù)示著病程進(jìn)展到晚期。主要特征是肝內(nèi)膽管非化膿性截斷性破壞、門靜脈炎癥、瘢痕，最終發(fā)展為肝硬化、門靜脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時存在或先后存在，壽命短于2年。
