原發(fā)膽汁性肝硬化的癥狀有哪些

  原發(fā)膽汁性肝硬化的癥狀有哪些

  原發(fā)性膽汁性肝硬化為原因不明、慢性進行性膽汁淤積性肝病,可能與白身免疫有關。本病常與其他免疫性疾病如類風濕性關節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存,多見于中年婦女,起病隱屠,經過緩慢.早期癥狀輕微,患者一般情況良好,食欲與體重多無明顯下降,約10%的患者可無任何癥狀。
  臨床上本病多見于40-60歲的女性,男女發(fā)病率之比為1:9。起病隱襲,早期癥狀輕微,病人一般情況良好,食欲與體重多無明顯下降。約10%的患者可無任何癥狀。本病病程呈緩慢進行,常見臨床表現(xiàn)有:

  1、慢性進行性梗阻性黃疸:膽小管的炎性梗阻可產生不完全性梗阻性黃疸。早期患者可無明顯黃疸,但由于血中膽鹽濃度增高,刺激末梢神經而有皮膚瘙癢,病久后則有皮膚粗糙,色素沉著,脫屑與增厚,大多在瘙癢出現(xiàn)后0.5-2年后才出現(xiàn)臨床黃疸,約25%病人瘙癢與黃疸同時出現(xiàn)。黃疸期中尿色加深,糞色變淺,但灰白色糞便少見。

  2、脂肪代謝紊亂:由于腸道缺乏膽鹽,影響食物中脂肪的乳化與吸收,引起脂肪瀉。脂肪瀉往往影響脂溶性維生素A、D、K和鈣的吸收,并引起營養(yǎng)不良。由于維生素D的缺乏和鈣的吸收障礙,可產生骨質軟化、骨質疏松,甚至骨折,患者常感腰背和肋骨等處疼痛。由于膽道梗阻,血清脂類總量和膽固醇含量持續(xù)增高,組織細胞吞噬多量膽固醇而形成黃疣。黃疣常見于眼瞼內眥,少見于其他部位。當肝功能衰竭,膽固醇合成障礙,血清膽固醇濃度下降時,黃疣也可縮小,甚至消失。

  3、肝脾腫大:由于長期膽汁淤積,肝臟常顯著腫大,最大者下緣可平臍,質硬,無壓痛,表面光滑或呈細顆粒狀。脾也常明顯腫大。

  4、皮膚黏膜出血傾向:可能原因有維生素K和凝血因子VII缺乏;毛細血管脆性增加;脾亢引起血小板減少。

  5、晚期出現(xiàn)肝硬化和肝功能衰竭的各種表現(xiàn):如蜘蛛痣、食管和胃底靜脈曲張破裂、腹水和肝性腦病等。

  6、伴隨疾?。撼R娬哂懈稍锞C合征、硬皮病、腎小管酸中毒、類風濕關節(jié)炎、自身免疫性甲狀腺炎等。

  溫馨提示:原發(fā)膽汁性肝硬化的治療應包括兩方面,針對原發(fā)膽汁性肝硬化引起的癥狀和并發(fā)癥,包括止癢,控制代謝性骨病,糾正高膽固醇血癥、維生素缺乏和貧血,改善吸收和營養(yǎng)障礙以及治療甲狀腺疾病等。針對致病因子對肝小葉膽管的破壞。
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