肝豆?fàn)詈俗冃杂泻闻R床表現(xiàn)

  肝豆?fàn)詈俗冃杂泻闻R床表現(xiàn)
  臨床表現(xiàn)為多系統(tǒng)病變,發(fā)病年齡以7~12歲多見(jiàn),起病呈慢性進(jìn)行性,肝病癥狀表現(xiàn)為輕重不等的慢性肝炎、肝硬化。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)彌漫性的腦部損害,以基底節(jié)病變明顯,可出現(xiàn)進(jìn)行性震顫、舞蹈病、手足徐動(dòng)等不自主動(dòng)作。腎臟癥狀表現(xiàn)為腎小管重吸收功能障礙,另外可出現(xiàn)血尿、蛋白尿等。血液系統(tǒng)可出現(xiàn)溶血性貧血。此外,可有骨骼改變,出現(xiàn)角膜色素環(huán)現(xiàn)象等。
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