原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）總伴有黃疸
這是多發(fā)于中青年男性，通常伴有黃疸，病因不明的一種綜合征。其特征性病理改變?yōu)槟懝芾w維化性炎癥，可累及肝內(nèi)、肝外膽管或肝內(nèi)外膽管同時(shí)受累，診斷主要依靠典型的逆行胰膽管造影（ERCP）改變。病程進(jìn)展總趨勢(shì)為進(jìn)行性加重，最終可導(dǎo)致繼發(fā)性膽汁性肝硬化，并發(fā)生門(mén)脈高壓癥和肝衰竭等嚴(yán)重后果。
自身抗體檢查陽(yáng)性支持本病的診斷，但是不具特異性。常依靠肝臟組織病理學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)典型的纖維化性膽管炎才能確診。
原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）——起病隱襲
原發(fā)性膽汁性肝硬化90%發(fā)生于女性，特別多見(jiàn)于40～60歲的婦女，男女比例為1:8。該病起病隱襲，發(fā)病緩慢。早期唯一的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)是血清堿性磷酸酶、GGT升高，可伴有日輕夜重的皮膚瘙癢，之后血清膽固醇可明顯升高，掌、跖、胸、背皮膚有結(jié)節(jié)狀黃疣。眼黃、皮膚黃的出現(xiàn)標(biāo)志著黃疸期的開(kāi)始，黃疸加深預(yù)示著病程進(jìn)展到晚期。主要特征是肝內(nèi)膽管非化膿性截?cái)嘈云茐?、門(mén)脈炎癥、瘢痕，最終發(fā)展為肝硬化、門(mén)脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在或先后存在，壽命短于2年。
