原發(fā)性膽汁性肝硬化診斷程序一般為：①對(duì)于血清堿性磷酸酶升高且無(wú)其他解釋（B超檢查膽道系統(tǒng)正常）者，需檢測(cè)抗線粒體抗體（AMA）；②如果出現(xiàn)膽汁瘀積的生化改變（堿性磷酸酶、γ-GT升高）且無(wú)其他解釋，同時(shí)AMA≥1:40，則基本可診斷為本??；③如果血清AMA≥1:40，但血清堿性磷酸酶正常，則應(yīng)每年復(fù)查；④對(duì)于血清堿性磷酸酶升高且無(wú)其他解釋（B超檢查膽道系統(tǒng)正常）者，若血清AMA陰性，需做抗核抗體、抗平滑肌抗體及免疫球蛋白檢查，同時(shí)應(yīng)做肝活檢。
對(duì)于同時(shí)具有原發(fā)性膽汁肝硬化（AIX升高2倍以上，AMA陽(yáng)性，肝臟出現(xiàn)膽管損害）和自身免疫性肝炎（ALT升高5倍以上，血清IgG升高2倍以上或ASM陽(yáng)性，肝臟出現(xiàn)中度以上碎屑樣壞死），兩者主要特點(diǎn)各在2個(gè)以上者，應(yīng)診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化。
