任何原因引起的肝內(nèi)、外膽管疾病。導(dǎo)致膽汁淤積。皆可發(fā)展為膽汁性肝硬化。分原發(fā)性膽汁性肝硬化和繼發(fā)性膽汁性肝硬化。
【膽汁性肝硬化的原因】
膽汁性肝硬化分原發(fā)性膽汁性肝硬化(PrimaryBiliaryCirrhosis，PBC)和繼發(fā)性膽汁性肝硬化(SecondaryBiliaryCirrhosis)。后者由肝外膽管長期梗阻引起。一般認為PBC是一種自身免疫性疾病。淋巴細胞被激活后。攻擊中。小膽管。導(dǎo)致炎癥反應(yīng)。組織學(xué)上。頗似宿主對移植物的排斥反應(yīng)。與肝臟同種移植的排斥反應(yīng)有許多相似之處。
【膽汁性肝硬化應(yīng)該做的檢查】
1、實驗室檢查
(1)血膽紅素增高以直接膽紅素為主。尿膽紅素陽性。由于膽紅素從膽汁中排出減少。糞膽原及尿膽原均減少。
(2)血清堿性磷酸酶增高堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮。PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。
(3)血脂增高特別是磷脂和膽固醇增高最明顯。甘油三酯可正?；蛑卸仍龈?。
(4)肝功能檢查血清膽酸濃度增加。凝血酶原時間延長。早期注入維生素K后可恢復(fù)正常。晚期肝功能衰竭時則不能矯正。血清白蛋白在疾病早。中期正常。晚期則減少;球蛋白增加。主要為α2。β及γ球蛋白增高。
(5)免疫學(xué)檢查抗線粒體抗體的陽性率可達90%～100%?？勺鳛樵\斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%。少數(shù)隱匿性肝硬化。系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體。少數(shù)有抗平滑肌抗體和抗核抗體。1/2類風(fēng)濕因子陽性。血清IgM可增高。
抗線粒體抗體。堿性磷酸酶。IgM三者并存對PBC有確診意義。
2、膽道造影
可用靜脈法。經(jīng)皮經(jīng)肝膽管造影或內(nèi)鏡逆行膽管造影法。以除外肝外膽道梗阻。
3、肝穿刺活檢
活體病理檢查。有確診價值。但如膽汁淤積嚴重?；蛴谐鲅獌A向應(yīng)慎重考慮。必要時行剖腹探查并活檢。
【膽汁性肝硬化有哪些疾病】
①肝性腦病(肝昏迷)
是最常見的死亡原因。
②上消化道大出血
其中因門脈高壓引起的胃底或食道靜脈曲張破裂為多見，其他如出血性糜爛性胃炎，胃、十二指腸潰瘍，賁門粘膜撕裂綜合征等也是出血原因之一。
③感染
肝硬化患者易發(fā)生氣管炎、肺炎、腸道感染、自發(fā)性腹膜炎及革蘭氏陰性桿菌敗血癥等。
④原發(fā)性肝癌
肝硬化和肝癌關(guān)系令人矚目，推測其機理可能是乙肝病毒引起肝細胞損害而繼發(fā)的增生或不典型增生，以及乙肝病毒和肝細胞的整合和肝硬病人免疫功能改變等因素有關(guān)。
⑤肝腎綜合征
肝硬化合并頑固性腹水持續(xù)時間長，或合并感染，原有肝病加重等因素，出現(xiàn)少尿、無尿、氮質(zhì)血癥、低血鈉、低尿鈉，初始腎臟往往無器質(zhì)性病變，故而稱為功能性腎功能衰竭。此并發(fā)癥預(yù)后極差。
【膽汁性肝硬化容易與哪些疾病混淆】
包括梗阻性黃疸。如總膽管結(jié)石?？偰懝芰?。胰頭及膽管狹窄等。主要鑒別方法為膽道造影。應(yīng)與下列疾病鑒別：
1、慢性活動性肝炎
凡抗線粒體抗體陽性。伴有膽淤及組織學(xué)上有膽管異常者。應(yīng)首先除外慢活肝。我國慢活肝膽淤型較PBC多見。短期皮質(zhì)激素治療的效果觀察有助于區(qū)別這兩種病。
2、硬化性膽管炎
此病少見。主要累及大膽管。上述免疫標(biāo)志物陰性。且多有細菌感染性發(fā)熱。膽管系統(tǒng)造影可幫助鑒別。
3、藥物引起的黃疸
多由個體過敏引起。有服藥史。在服藥后數(shù)周之內(nèi)發(fā)病。黃疸可持續(xù)數(shù)年。常伴血嗜酸細胞增高。肝活檢沒有典型的PBC組織學(xué)表現(xiàn)。
