原發(fā)性膽汁性肝硬化是什么樣的疾病？

　     首先，PBC屬自身免疫性疾病，同一家庭成員可相繼發(fā)病，大多數(shù)（90％）病人血清檢測(cè)自身抗體呈陽(yáng)性，病人血循環(huán)中抗核抗體（AMA）陽(yáng)性，6％病人抗平滑肌抗體（ASM）陽(yáng)性，多數(shù)人血清IgM升高。另外，血清堿性磷酸酶（ALP）、γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（γ-GT）也升高，臨床主要以女性病人為主，主要表現(xiàn)為皮膚瘙癢及口、眼干燥綜合征，肝臟損害病理學(xué)表現(xiàn)為進(jìn)行性非化膿性、破壞性小膽管炎，肝小葉匯管區(qū)小膽管上皮細(xì)胞變性、壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，肝內(nèi)膽汁淤積，纖維組織增生并向小葉內(nèi)延伸，最終纖維組織包繞肝細(xì)胞，致小葉結(jié)構(gòu)紊亂，形成假小葉，導(dǎo)致肝硬化。
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