膽汁性肝硬化形成原因
膽汁性肝硬化雖然不如肝炎后肝硬化那么常見,但由于國(guó)人的飲食習(xí)慣問題,消化系統(tǒng)總是或多或少出項(xiàng)問題,包括膽管系統(tǒng)的疾病。這些疾病可以引起膽汁性肝硬化。
原發(fā)性膽汁性肝硬化的原因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚,可能與自身免疫有關(guān)。繼發(fā)性膽汁性肝硬化是各種原因的膽管梗阻引起,包括結(jié)石、腫瘤、良性狹窄及各種原因的外壓和先天、后天的膽管閉塞。多為良性疾病引起。因?yàn)閻盒阅[瘤多在病人發(fā)生肝硬化之前死亡。
各種原因引起的完全性膽管梗阻,病程在3~12個(gè)月方能形成肝硬化。發(fā)生率約占這類病人的10%以下。
膽管梗阻的早期,膽汁顏色變暗,但很快可變?yōu)榘咨R蚰懼俜e和膽管擴(kuò)張,膽管內(nèi)壓力增高,抑制膽汁分泌,膽汁可以由綠色變?yōu)榘咨纬伤^“白膽汁”。顯微鏡下可見匯管區(qū)小膽管高度擴(kuò)張,甚至膽管破裂,膽汁溢出使匯管區(qū)和肝小葉周緣區(qū)發(fā)生壞死及炎癥,壞死灶被膽管溢出的膽汁所充滿,形成“膽池”。這是機(jī)械性膽管梗阻的一個(gè)特征表現(xiàn)。病變繼續(xù)進(jìn)展,周緣區(qū)的壞死和炎癥刺激使匯管區(qū)的纖維組織增生,并向小葉間伸延形成纖維隔。各匯管區(qū)的纖維隔互相連接,將肝小葉分割,呈不完全分隔性肝硬化。與肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化的中心至匯管區(qū)纖維隔不同。但病變?nèi)缋^續(xù)發(fā)展,到晚期也可出現(xiàn)匯管區(qū)至小葉中心區(qū)的纖維隔及肝細(xì)胞再生結(jié)節(jié),而失去其特征性的表現(xiàn),以致在病理形態(tài)上和臨床表現(xiàn)上與其他肝硬化不易區(qū)別。也可以出現(xiàn)門靜脈高壓及腹水。
膽管梗阻形成肝硬化的原理可能是由于肝內(nèi)血管受到擴(kuò)大膽管的壓迫及膽汁外滲,肝細(xì)胞發(fā)生缺血壞死。纖維組織向膽管伸展包圍小葉,并散布于肝細(xì)胞間,最后形成肝硬化。不完全性膽管梗阻很少發(fā)展為膽汁性肝硬化。
已知膽管感染不是形成肝硬化的必需條件。據(jù)報(bào)道,無感染的完全性膽管梗阻發(fā)展為膽汁性肝硬化者更為多見。