甲肝:常染色體顯性多囊肝的臨床特點

 

甲肝:常染色體顯性多囊肝的臨床特點

   qiqian博士認(rèn)為,單發(fā)adpld的診斷不明,它的遺傳學(xué)特點與adpkd相關(guān)性多囊肝截然不同。但是,兩者具有相同的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)和治療措施。

   而且,女性患者的平均包囊評分顯著高于男性患者。另外,患者經(jīng)常出現(xiàn)二尖瓣瓣膜結(jié)構(gòu)異常。在經(jīng)臨床和/或連鎖分析診斷為單發(fā)adpld的患者中,6%具有血管表型;但未患病者均不出現(xiàn)血管表型。

   結(jié)果發(fā)現(xiàn),多囊肝患者的血清堿性磷酸酶和總膽紅素水平高于未患病或未確診者?;颊叩目偰懝檀己透视腿ニ浇档?。

   研究人員指出,參與研究前即診斷為多囊肝的49例患者中,39例具有或曾經(jīng)具有癥狀。97例未曾診斷為多囊肝的高危者中,23例患病、39例未患病、35例未確診。

   研究人員正式采集研究對象的病史并進(jìn)行體檢,同時還進(jìn)行肝、腎超聲檢查,腦磁共振血管成像檢查和超聲心動檢查。

   為此,研究人員以未患病家族成員作為對照,闡述了單發(fā)常染色體顯性多囊肝(adpld)的臨床特點。其中包括146例先證者、已知患病親屬和患者的一級親屬。

   美國明尼蘇達(dá)州羅切斯特梅歐診所的qiqian博士指出,以往研究認(rèn)為,多囊肝患者通常伴隨有常染色體顯性多囊腎(adpkd)。

 1月15日據(jù)美國學(xué)者報道,單發(fā)常染色體顯性多囊肝的診斷不明,它的遺傳學(xué)特點與常染色體顯性多囊腎相關(guān)性多囊肝截然不同。

  

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